Polyneuropathien - Typen und Differenzierung Ergebnisse bioptischer Untersuchungen

Die Neurologie besitzt unter den medizinischen Fächern eine Sonder stellung, weil bei den Erkrankungen des Nervensystems mit den Verände rungen des betroffenen Nervengewebes zugleich Störungen seiner spe zifischen Funktionen verbunden sind, Störungen, die im wesentlichen auf dem computerähnlichen Bauplan des Nervensystems beruhen. Die dem Neurologen zugänglichen diagnostischen Daten betreffen vor allem diese Schicht der spezifischen (neurophysiologischen) Funktionen, geben aber keine direkten Hinweise auf die Art der zugrundeliegenden Nervenge websläsionen und das Wesen der vorliegenden Krankheit. Während die meisten anderen medizinischen Disziplinen den Ubergang aus einer phä nomenologischen Syndromenlehre zur Krankheitslehre bereits vollzogen haben, hat dieser Entwicklungsschritt in der Neurologie eben erst begonnen. Die uRgemeine Entwicklung der neurologischen Grundlagenwis senschaften stellt eine Reihe von Methoden zur Verfügung, mit deren gezielter und koordinierter Anwendung zumindest auf einigen Gebieten das Ziel einer größeren Organnähe der klinischen Neurologie und damit einer erhöhten therapeutischen Möglichkeit erreicht werden kann. Eines dieser Gebiete ist das der Krankheiten des peripheren Nerven systems. Vor 30 Jahren fast noch vorwiegend ein pflichtmäßig behan deltes, eher bedrückendes Kapitel der Neurotraurnatologie, vereinigt es heute die Bestrebungen einer ganzen Gruppe von Disziplinen zur wissenschaftlichen und ärztlichen Aufschließung seiner Probleme: Mit Hilfe der Mikromorphologie wurde es möglich, die Reaktionsformen des peripheren Nerven zu differenzieren und strukturelle Veränderungen bis ins makromolekulare Niveau zu analysieren. Parallel damit gewann die Neurochemie Einblicke in den Strukturstoffwechsel der Markscheiden und in die Vorgänge des axonalen Stoff transportes. Gestützt auf die Neurophysiologie erhöhte sich die Aussagekraft der klinischen Prozeß beobachtung.

Inhaltsverzeichnis:

Untersuchtes Krankengut.- Untersuchtes Biopsie-Material und Methoden.- Allgemeiner Teil - Läsionstypen-Differenzierung.- A. Befundanalysen und Teilergebnisse.- I. Lichtmikroskopische Untersuchungen.- II. Zählverfahren.- III. Elektronenmikroskopische Untersuchungen.- 1. Primäre axonale Läsionen.- 2. Primäre Markscheidenläsionen - Demyelinisierungen.- a) Syndrom der hypertrophen Neuropathien.- b) Syndrom der Leukodystrophien.- c) Demyelinisierendes Neuropathiesyndrom mit Strukturveränderungen der Marklamellen.- d) Zusammenfassung der Entmarkungssyndrome.- 3. Mischformen.- IV. Vergleich der Teilergebnisse.- B. Gesamtergebnisse der Befundanalysen (Läsionstypen-Schema).- C. Analyse der Spezifität der abgegrenzten Läsionstypen.- D. Diskussion der Ergebnisse und pathogenetische Aspekte.- I. Die axonalen Neuropathien.- 1. Das Waller-Syndrom und "waller-artige" Neuropathien.- 2. Die verschiedenen Typen axonaler Prozesse.- a) Verteilungstypen.- b) Axonläsions-Typen und ihre Neuropathieforme n.- ?) Die Axon-Dystrophien.- Art, Vorkommen, Pathogenese.- Dystrophische Neuropathien.- ?) Dystrophie - Desintegration.- ?) Neuropathien mit Axon-Desintegrationen.- Vorkommen.- Desintegrative Neuropathien vom Markfaserläsionstyp.- ?) Läsionstypenspezifische pathogenetische Mechanismen.- ?) Die Neuropathien vom Typ markloser Nervenfaserläsionen.- II. Die demyelinisierenden Neuropathien.- 1. Die "névrite segmentaire périaxiale".- 2. Vorkommen und Verteilung.- 3. Die verschiedenen Typen von Entmarkungsneuropathien.- a) Markscheidenveränderungen und Entmarkung.- b) Neuropathien mit unspezifischer Entmarkung.- ?) Die Neuropathien vom Typ der Leukodystrophien (Abbaustörungen).- Metachromatische LD.- Globoidzell-LD.- ?) Die Neuropathien vom hypertrophen Typ (Störungen der Aufrechterhaltung von Myelinlamellen).- ?) Gruppengemeinsame pathogenetische Mechanismen.- ?) Fakultative Begleitneuropathien von Lipidstoffwechselstörungen.- c) Neuropathie mit spezifischer Entmarkung - Typ Strukturst örung.- 4. Pathogenese der Entmarkungsneuropathien (Zusammenfassung).- III. Die Neuropathien vom Mischtyp (Mischformen).- 1. Die verschiedenen Mischtypen vasculärer Genese.- 2. Kombinationen verschiedener Läsionstypen.- Spezieller Teil.- I. Neuropathietyp und Ätiologie.- II. Neuropathietyp und Klinik.- III. Die Einzelkrankheiten und ihr Neuropathietyp.- Zusammenfassung.- Summary.- Literatur.